<正>特发性肺纤维化(IPF)是一组病因不明,以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化为特征的慢性炎症性间质性肺疾病,是肺纤维化疾病中的重要类型之一[1]。目前尚无满意有效的治疗方法。特发性肺纤维化的重要特征是限制性通气功能障碍和动脉血气异常,病情一般持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。双水平气道正压无创通气治疗(BiPAP)可改善呼吸衰竭病