儿童MOG抗体病与抗NMDAR脑炎重叠综合征临床观察

作者：巩帅; 张炜华; 任海涛; 李久伟; 周季; 程华; 卓秀伟; 任长红; 韩彤立; 吕俊兰; 丁昌红; 方方; 关**; 任晓暾^*

来源：中华儿科杂志, 2020, 58(07): 581-585.

• 脑炎
• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
• 抗N-甲基-D天冬氨酸受体抗体
• 抗NMDAR脑炎
• 重叠综合征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果 11例患儿中男4例、女7例,首次发病年龄(10.4±2.3)岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访,8例患儿呈复发缓解病程,复发间隔3～60个月。11例患儿首次发作以抽搐(10例)、嗜睡(6例)、精神行为异常(6例)常见;29次发作事件常见的表现为抽搐(16例次)、精神行为异常(13例次)及嗜睡(10例次)。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次,MOG抗体病10例次,重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次,常见受累部位包括皮层(22例次),皮层下白质(7例次),脑干(9例次)。11例患儿对一线免疫治疗均敏感,8例患儿在激素减量过程中出现复发,6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗,包括环磷酰胺1例,吗替麦考酚酯5例。随访5～99个月,末次随访时,所有患儿均处于缓解期,儿童脑功能评分1分10例,2分1例。结论 MNOS以年长儿为主,急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛,以皮层受累为主。复发率相对较高,对免疫治疗敏感,缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

• 单位
  北京协和医学院; 神经内科; 中国医学科学院; 首都医科大学附属北京儿童医院; 北京协和医院