摘要

目的探索老年结缔组织病相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease,CTD-PAH)病人的临床特点,并寻找影响其长期预后的危险因素。方法收集2009年4月至2018年5月超声心动图诊断肺动脉收缩压≥40 mmHg的CTD-PAH病人167例。比较分析老年组(年龄≥65岁)和非老年组(年龄<65岁)CTD-PAH病人的临床特点、经胸超声心动图参数、高分辨率计算机断层扫描(high resolution computerized tomography, HRCT)参数及生存情况。结果 2组间年龄、性别差异有统计学意义(P<005),病死率、BMI差异无统计学意义(P>005)。2组CTD疾病谱不同(P<005),其中,老年组CTD-PAH原发病以系统性硬化症(273%)最常见,而非老年组以系统性红斑狼疮(455%)最常见。老年组较非老年组6 min步行距离明显降低,脑钠肽前体水平明显升高,差异均有统计学意义(P<005);其他临床资料、经胸超声心动图参数及HRCT参数2组间差异无统计学意义(P>005)。生存分析表明,2组间1、3、5年生存率差异无统计学意义(P>005)。多因素COX回归分析显示,男性是老年CTD-PAH病人死亡的独立危险因素(HR=164,95%CI:267~10075,P=0003)。结论老年CTD-PAH病人有其独特的临床特征,男性是影响其预后的独立危险因素。

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