非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床表现趋于多样。我院收治2例,病例1为复发性病例,第一次表现为左足局灶型肌张力障碍发作,非舞蹈样动作,第二次存在临床症状与影像学改变明确不符。病例2存在单侧舞蹈样动作,MRI提示双侧T1高信号病灶。这种少见的临床表现有助于临床医生进一步认识本病,减少误诊。