特发性肺动脉高压患儿预后及其危险因素分析

作者：刘倩; 张陈; 李强强; 朱燕; 张丹; 赵万桂; 顾虹^*

来源：中华儿科杂志, 2018, 56(01): 23-28.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2018.01.007

• 高血压, 肺性
• 预后
• 危险因素
• 儿童

目的对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析。方法回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄<18周岁的特发性肺动脉高压患儿119例, 对其进行临床资料收集和随访, 随访的终点事件定义为死亡和行肺移植治疗。采用Kaplan-Meier法进行生存率计算以及生存曲线绘制, COX危险回归模型分析其预后相关危险因素。结果入组患儿平均就诊年龄为(5.9±4.2)岁;92例(77.5%)患儿就诊的主要原因是活动量下降、活动后气促;70例(58.8%)患儿纽约心功能(NYHA)分级为Ⅲ～Ⅳ级, 49例(41.2%)患儿NYHA分级为Ⅰ～Ⅱ级;超声心动图估测的肺动脉收缩压平均值为(90±23)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);50例患儿进行了右心导管检查, 右心导管检查测平均肺动脉压(66±19)mmHg, 平均右房压(8.5±3.4)mmHg, 肺小动脉阻力指数(17±9)wood·m2, 心指数(3.4±1.3)L/m2。100例患儿(84.0%)给予了靶向药物治疗, 55例(46.2%)为单药治疗, 40例(33.6%)为双药联合治疗, 5例(4.2%)为三药联合治疗。中位随访时间为22(0～108)个月, 随访期间43例(36.1%)死亡, 1例行双肺移植治疗, 死亡的主要原因为右心衰竭、肺动脉高压危象、窒息以及大咯血。中位生存时间为37个月, 1、2、3、5年生存率分别为86.3%、72.2%、51.4%和37.8%, 生存分析显示基线NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级患儿预后较好。COX回归分析显示NYHA分级、存在水肿、总胆红素增高、肌钙蛋白值增高, 超声心动图测肺动脉/主动脉内径比值为影响预后的危险因素(HR=2.310、2.723、1.066、1.696、3.719, P=0.028、0.005、0.001、0.024、0.030)。存在卵圆孔或房间隔缺损, 应用波生坦、磷酸二酯酶抑制剂, 双药和三药联合治疗为预后保护性因素(HR=0.563、0.559、0.603、0.682、0.044, P=0.169、0.076、0.115、0.258、0.220)。多因素分析只有水肿是预后危险因素(HR=2.398, P=0.025)。结论儿童特发性肺动脉高压患儿的就诊时间晚、病情重, 就诊时的心功能分级和预后相关, 心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患儿预后差。靶向药物应用能改善部分患儿的预后, 积极治疗包括应用波生坦, 双药和三药联合治疗可提高生存率。

• 单位
  首都医科大学附属北京安贞医院; 北京市心肺血管疾病研究所