遗传性非息肉病性结直肠癌11家系临床病理分析

作者：张常华; 何裕隆; 詹文华; 蔡世荣; 黄美近; 汪建平; 陈创奇

来源：中国实用外科杂志, 2005, 25(04): 222-224.

DOI：10.3321/j.issn:1005-2208.2005.04.014

• 遗传性非息肉病性结直肠癌 Hereditary nonpolyposis colorectal cancer

目的　探讨遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)的家系发病特点和预后。方法　收集11个符合Amsterdam标准的HNPCC家系,绘制其家系图谱,分析HNPCC的发病特点及预后。结果　HNPCC发病率为1%。11个家系中,共有肿瘤病人39例(多发癌5例) ,发病年龄5～79岁。其中结直肠癌灶2 9个,肠外相关肿瘤16个。在11个家系的先证者中,HNPCC的平均发病年龄为4 7岁。肿瘤分化均较好,以中分化多见。病理类型以管状腺癌多见,占5 4 .5 %。术后生存6年以上者6例,其中2例超过9年。结论　HNPCC以中分化腺癌多见,预后较好,相关肿瘤以胃癌多见。

• 单位
  中山大学附属第一医院