儿童卡梅现象13例回顾性分析并文献复习

作者：赵亚梅; 高怡瑾; 周莺; 马靖; 潘慈; 汤静燕

来源：临床儿科杂志, 2017, 35(06): 458-461+466.

• 卡梅现象
• 血管肿瘤
• 血小板减少
• 西罗莫司

目的讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗。方法回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月。12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天。采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意。结论卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心