高三尖酯碱联合阿糖胞苷及G-CSF治疗难治型阵发性睡眠性血红蛋白尿症——附1例报告

作者：成晓敏; 麻亮亮; 蒋能刚; 李建; 牛挺; 刘霆; 贾永前

来源：中国输血杂志, 2016, 29(04): 387-390.

DOI：10.13303/j.cjbt.issn.1004-549x.2016.04.016

• 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
• 高三尖脂碱
• 阿糖胞苷
• G-CSF
• HAG方案
• 克隆增殖性疾病

目的探讨难治型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的有效治疗方案。方法对收治的1名严重输血依赖的难治型PNH伴严重频发血红蛋白尿患者,采用HAG方案[高三尖酯碱(HHT)2 mg/d d1-d7,阿糖胞苷(AraC),12.5 mg/12 h d1-d10,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)0.3 mg/d d0-d10)联合化疗治疗2个疗程。结果患者酱油色尿逐渐消失,Hb(g/L)由61升高并维持在110-120,CD55及CD59阴性的红细胞分别从46.8%降至25.3%,51.9%降至23.7%;CD55及CD59阴性的粒细胞分别从80.2%降至59.7%,70.3%降至32.2%。化疗过程耐受良好。结论 HAG方案对激素耐药的PNH患者可能是1个有效的替代治疗手段。

• 单位
  四川大学华西医院