摘要
目的:阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome,HWWS)是一种少见的女性生殖道畸形,国内外少有大样本的研究报道。该综合征临床表现多样,认识不足可能延误诊治。本研究分析不同类型HWWS患者的临床特点,以期提高妇产科医师对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2009年10月1日至2022年4月5日在中南大学湘雅三医院妇产科住院治疗的HWWS患者的临床资料。收集患者的年龄、病史、体格检查和影像学检查结果、治疗情况等进行分析。将患者分为无孔斜隔型(I型)、有孔斜隔型(II型)和无孔斜隔合并子宫颈瘘管型(III型),比较不同类型HWWS患者的临床特点。结果:共纳入102例HWWS患者,年龄10~46岁,其中I型37例(36.27%),II型50例(49.02%),III型15例(14.71%)。所有患者均于月经初潮后诊治,诊断年龄(20.5±7.4)岁。3种类型HWWS患者的诊断年龄和病程的差异均有统计学意义(均P<0.05)。I型患者的诊断年龄[(18.0±6.0)岁]最小,且病程最短(中位病程6个月),而III型患者的诊断年龄[(22.9±9.8)岁]最大,病程最长(中位病程48个月)。I型患者的临床表现以痛经为主,II型及III型患者以异常阴道出血为主。在102例患者中,67例(65.69%)患者为双子宫,33例(32.35%)为纵隔子宫,2例(1.96%)为双角子宫。绝大部分患者为斜隔侧的肾缺如,仅1例患者为斜隔侧的肾发育不良。45例(44.12%)患者斜隔位于左侧,57例(55.88%)患者斜隔位于右侧。3种类型HWWS患者在子宫形态、泌尿系统畸形、盆腔肿块及斜隔侧别上的差异均无统计学意义(均P>0.05)。6例(5.88%)患者合并卵巢巧克力囊肿,4例(3.92%)合并盆腔脓肿,5例(4.90%)合并输卵管积水。所有患者均行阴道斜隔切除术,其中42例患者因无性生活史,行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切开术,余60例患者行传统的阴道斜隔切开术。获得102例中的89例患者的随访资料,随访时长为术后1个月至12年不等。89例患者的痛经、异常阴道出血及阴道排液等阴道斜隔症状,术后均得以改善。42例行无损伤处女膜宫腔镜下阴道斜隔切除术的患者中有25例于术后3个月时再次行经宫腔镜手术,斜隔切开处无明显疤痕形成。结论:不同分型的HWWS患者临床表现各异,但均可表现为痛经。患者的子宫形态可表现为双子宫、纵隔子宫或双角子宫,子宫畸形合并肾缺如应考虑HWWS的可能。阴道斜隔切除术是HWWS有效的治疗方法。
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