目的 探讨软组织透明细胞肉瘤的诊断治疗。方法 分析现有病例临床资料并文献复习,总结软组织透明细胞肉瘤诊断及治疗。结果 软组织透明细胞肉瘤采用手术或活检可以确定诊断,采用以手术为主的综合治疗。结论 通过软组织透明细胞肉瘤的临床资料的认真分析,该病恶性度高,预后差,宜采用以手术为主的综合治疗。