摘要

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往称作原发性胆汁性肝硬化,2015年正式更名为"原发性胆汁性胆管炎[1]。PBC是一种以肝内胆汁淤积、肝内小胆管非化脓性进行性破坏为特点的自身免疫性肝病,该病治疗不及时最终会进展为肝硬化及终末期肝病。随着实验室诊断技术的提高及临床医生经验积累,PBC逐渐被大家重视起来,但该病的发病机制至今不明确。PBC通常因碱性磷酸酶(ALP)活性的异常增高被发现,但对于疾病的诊断更具有意义的是抗线粒体抗体(AMA),超过95%的患者血清中可以检测到AMA阳性。