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摘要
肺毛细血管瘤病(pulmonary angiomatosis, PCH)是一种罕见的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH),其特征是肺泡间隔毛细血管增生。肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease, PVOD)组织学表现与PCH有明显的重叠，被认为是同一种疾病的不同表现，归属于PCH。基因检测可使PVOD/PCH更早得到确诊，但其病程进展快，治疗无循证医学证据，预后也更差，靶向治疗部分可能导致危及生命的肺水肿，肺移植仍然是符合条件的患者唯一首选治疗方法。进一步了解PVOD/PCH的分子机制和探索新的治疗靶点是今后的研究方向。
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