儿童眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及治疗分析

作者：张少波; 王萍; 程启琳; 张琼; 宁小娜; 李养军^*

来源：眼科, 2021, 30(04): 300-306.

DOI：10.13281/j.cnki.issn.1004-4469.2021.04.010

• 眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症/临床表现
• 眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症/治疗

目的探讨儿童眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征及治疗方案。设计回顾性病例系列。研究对象2013年4月-2019年7月空军军医大学第二附属医院经病理确诊的眼眶LCH患者7例(8眼)。方法整理、分析患者一般情况、临床表现、影像学资料、病理特征、治疗方案及随访结果。主要指标临床表现,病理特征、治疗方案和随访结果。结果7例中5例为单灶性病变,2例为多灶性病变,均为男性,年龄8个月～10岁。病程3天～2个月。单灶性病变者,单眼发病,以眼睑肿胀为主要表现;多灶性病变者,单眼和双眼均可发病,以眼球突出为主要表现。眼眶CT:单灶性病变:眼眶外侧及外上方软组织肿物伴周边颅眶骨的典型虫蚀样破坏。多灶性病变:单眼或双眼眶软组织肿物伴颅眶骨多发典型的地图样骨缺损,1例伴肋骨虫蚀样破坏。眼眶MRI:肿物在T1WI呈中低信号,T2WI中高混杂信号,T1增强后病灶边缘及周围组织明显强化,病灶中心不均匀明显强化。组织形态学:病理性郎格汉斯细胞的克隆性增生,伴单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞等浸润;免疫组化染色:CD1a、CD207和S100呈阳性信号。单灶性病变行手术完全切除+骨腔刮除+骨质缺损修复+术中/术后局部曲安奈德注射。多灶性病变1例单眼受累者行手术完全切除+刮除骨腔+局部曲安奈德注射,1例双眼受累者行手术活检。术后均行全身静脉化疗。单灶性病变随访30～85个月,病变均完全消失,无复发;多灶性病变随访12～13个月,病变无进展。结论儿童眼眶LCH典型表现为眼睑肿胀或眼球突出,CT或MRI影像学及病理学检查是主要诊断依据。单灶性病变可行手术切除病灶、刮除骨腔联合局部糖皮质激素注射;多灶性病变需排除其他系统疾病,术后需全身静脉化疗控制病情进展。(眼科,2021,30:300-306)

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学