目的探讨阴茎原发恶性黑色素瘤的临床诊治及预后。方法对本院1例阴茎原发恶性黑色素瘤的诊疗情况进行回顾性分析。结果患者在本院行阴茎全切加双侧腹股沟淋巴结清扫术。病理证实阴茎浸润性恶性黑色素瘤伴双侧腹股沟多个淋巴结转移。患者术后3月复查时发现有远处转移。结论阴茎原发恶性黑色素瘤临床罕见,确诊依靠病理及免疫组化,手术为主要的治疗手段,但总体预后不佳。