摘要

患者男, 60岁, 主诉性格改变、嗜睡5个月, 加重伴视力下降2个月。患者5个月前出现情绪烦躁、易怒、言语减少、嗜睡, 伴间断性头晕, 未予特殊诊治。2个月前出现左眼视力下降, 脾气更加暴躁, 反应较前明显迟钝。头部增强MRI示左侧颞叶内侧、左侧基底节区、胼胝体、视交叉多发异常信号。外院曾考虑视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)谱系疾病, 予泼尼松及静脉丙种球蛋白治疗, 未见好转。20余天前右眼视力下降, 双眼均有胀痛感, 头晕、嗜睡加重。复查头部增强MRI提示:左侧颞叶内侧、胼胝体、视交叉多发异常信号, T1加权成像(weighted imaging, WI)呈低信号, T2WI呈稍高信号, T2液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)呈高信号, 信号较均匀, 增强明显均匀强化(图1)。血WBC计数、红细胞沉降率、C反应蛋白、肿瘤标志物正常;血抗Ro-52抗体弱阳性(+), 抗线粒体M2型抗体阳性(++), 选择性结合水通道蛋白-4(-), 白细胞介素(interleukin, IL)-6 2.4(括号内为正常参考值范围, 下同;<5.9) ng/L, IL-10 36.1(<9.1) ng/L。行腰椎穿刺, 脑脊液压力9.5 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa), WBC计数10(0~8)×106/L, 蛋白质、乳酸、免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)G寡克隆区带(oligoclonal bands, OB)(-), IgG合成率3.5(-9.9~3.3) mg/d, IL-6 6.8(<5.9) ng/L、IL-10 158.0(<9.1) ng/L, 病原学(-), 抗神经抗原抗体、抗神经节苷脂抗体(-)。

  • 单位
    北京协和医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院