骨髓增生异常综合征中环形铁粒幼细胞增高对预后的判断意义

作者:葛素君; 李绵洋; 康慧媛; 顾李霖; 潘玉玲; 刘改霞; 姜文灿; 梁爽; 王成彬
来源:中华检验医学杂志, 2017, 40(02): 126-132.

摘要

目的研究环形铁粒幼细胞(RS)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者生存预后中的意义, 以及RS与其他预后指标的相关性。方法选取解放军总医院2009年3月至2015年12月确诊MDS患者198例, 根据RS占有核红细胞比例是否≥15%分为非RS增高MDS组(MDS RS-)与伴RS增高MDS组(MDS RS+)。根据骨髓原始细胞数是否<5%, 进而将MDS分为低原始细胞非RS增高MDS组(MDS-LB RS-) 、低原始细胞MDS伴RS增高组(MDS-LB RS+)、非RS增高难治性贫血伴原始细胞增多组(RAEB RS-)、RS增高难治性贫血伴原始细胞增多组(RAEB RS+)4组。对每组患者初诊骨髓标本进行形态学、染色体核型及基因检测, 电话随访患者, Kaplan-Meier法和COX回归模型分析其生存情况, 并根据RS占有核红细胞比例分为RS<5%、5%~15%、15%~40%、RS≥40%四组, 统计学方法分析其生存情况。结果与MDS RS-组患者相比, MDS RS+组患者发病年龄较高(61±1.91 vs 52±1.37,t=-3.555 ,P<0.01), 白细胞及血小板计数高[3.82(0.47-323) vs 2.6(0.6-59.7),z=-4.014,P<0.01; 139.5(7-608) vs 60(3-724),z=-3.988,P<0.01], 骨髓红系增生程度及类巨变更明显[χ2分别为11.032,P<0.01, 5.165,P<0.05];MDS-LB RS+组患者GATA1基因及预后不良基因(MLL, NRAS, WT1等)异常率(突变或表达增高)较MDS-LB RS-组患者高(P<0.05);RAEB RS+组患者较RAEB RS-组染色体核型差[χ2=4.966,P<0.05];与15%~40%组患者相比RS≥40%组生存情况呈较差趋势, MDS RS+患者生存情况有不良趋势。结论 MDS RS+患者生存预后较MDS RS-患者差, RS影响MDS的生存预后可能与发病年龄、红系病态造血以及基因异常相关。(中华检验医学杂志, 2017, 40:126-132)