特发性肺纤维化是一种以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,其发病率及死亡率逐年增高,且生存期较短,愈后极差,几乎与恶性肿瘤无异。因此,特发性肺纤维化发病机制和治疗也成为国际医学界的研究热点。本文就其病发机制和药物治疗研究进展进行了综述,为今后的进一步研究提供参考。