肺淋巴管肌瘤病1例报道

作者：乐小莉; 章婷; 袁娟; 张丽华^*

来源：诊断病理学杂志, 2021, 28(09): 771-773.

• 淋巴管肌瘤病
• 结节性硬化症
• 肺
• 免疫组化
• 诊断
• 梭形细胞

<正>肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种以双肺多发囊泡影为特征性影像学表现的罕见疾病,可分为散发性LAM和家族性结节硬化性LAM。女性中LAM的发病率约为1/40万,而约有30%～40%患有家族性硬化的患者会有LAM的肺部表现[1]。目前认为肺LAM、血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)和一组起自于软组织和脏器的具有相似组织学和免疫表型的肿瘤同属于PEComa家族。

• 单位
  东南大学附属中大医院