儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床特征和预后分析

作者：任艳明; 李强; 陶传元; 张思; 鞠延^*

来源：中华神经外科杂志, 2020, 36(09): 880-885.

• 不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤
• 中枢神经系统肿瘤
• 儿童
• 疾病特征
• 神经外科手术
• 预后

目的探讨儿童中枢神经系统不典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床特征和影响术后生存时间的相关因素。方法回顾性分析四川大学华西医院神经外科2007年1月至2019年8月行手术治疗、术后经病理学证实的AT/RT患儿的临床资料, 共31例。采用Kaplan-Meier法分析患儿术后的生存情况。结果 31例患儿中, 男/女为17/14;中位发病年龄为22个月(2个月至15岁), 其中≤3岁组21例, >3岁组10例;病灶位于小脑幕上17例、幕下13例、幕上和幕下1例, 其中肿瘤最大径为2.5～9.1(5.2±1.7)cm。25例肿瘤全切除, 6例次全切除。与>3岁组比较, ≤3岁组中男性所占比例略高(分别为3/10、14/21)、肿瘤位于小脑幕上比例略低(分别为8/10、9/21), 发生瘤周水肿的比例略低(4/9, 2/20), 但差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位生存期为5(1～60)个月, 其中1年生存率为16.1%(5/31), 2年为3.2%(1/31)。Kaplan-Meier分析结果显示, ≤3岁组的中位生存时间为4.0(1.0, 6.5)个月, >3岁组为9.5(6.0, 21.0)个月, 差异有统计学意义(P=0.002)。9例辅助放化疗的患儿的中位生存期为7.0(4, 18.5)个月, 仅行手术治疗的22例患儿的中位生存期为4.0(1.0, 7.0)个月, 差异有统计学意义(P=0.037)。结论儿童AT/RT术后整体预后差。其中≤3岁的低龄儿童所占比例更高, 生存时间更短。辅助放化疗可能有助于延长患儿的生存期。

• 单位
  四川大学华西医院