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摘要
分析住院治疗的1例IPEX综合征(immunedysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome)并发肠源性脓毒症患儿的临床表现、辅助检查及诊疗经过程,并进行相关文献复习。要提高对IPEX综合征并发肠源性脓毒症的认知及重视程度,对于患儿尤其是婴幼儿的特殊疾病表现,如早发顽固性腹泻、多发内分泌病、自身免疫现象,全身炎症反应综合征及生长落后,可考虑进行全身对症治疗结合免疫系统疾病基因检测诊断,选择基因治疗或同种异体造血干细胞移植等有效正规治疗,帮助其获得长期生存概率。
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单位河北医科大学第二医院
