摘要
<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1~10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1]。其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变,
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单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院