以噬血细胞综合征为首发表现的淋巴瘤患者行肝穿刺致腹腔大出血休克成功救治1例

作者：汪欣; 朱丽霞; 郑小龙; 谢万灼^*

来源：中华急诊医学杂志, 2022, 31(04): 561-563.

• HLH
• 继发性
• 淋巴瘤患者
• 噬血细胞综合征
• 首发表现
• 肝穿刺
• 成功救治

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH), 是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖, 分泌大量炎性细胞因子, 进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应[1]。HLH临床少见, 病死率较高, 持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现[2]。根据病因不同, 分为原发性HLH和继发性HLH[3]。原发性HLH有明确的家族遗传病史和(或)存在遗传性的基因缺陷, 多见于儿童期发病;继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中, 最常见的病因为恶性肿瘤, 其中淋巴瘤最为常见[4,5,6]。Rivieve等[7]对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因, 占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示, 非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型, 占所有恶性肿瘤相关HLH的69%[8]。淋巴瘤相关HPS(lymphoma associated hemophagocytic syndrome, LAHS)的诊断需要同时具备HLH的诊断条件和淋巴瘤的病理诊断依据, 但是很多LAHS患者淋巴瘤的表现并不典型, 容易导致诊断延误, 因此在诊疗过程中需尽快查找淋巴瘤的证据, 而病理活组织检查是确诊淋巴瘤的金标准[6,9]。本文将2021年5月本院血液科收治的1例以HPS为首发表现的患者为确诊淋巴瘤行肝穿刺活检术后发生腹腔大出血导致休克抢救成功的病例(伦理审批号:IIT20220159A, 患者知情同意豁免)进行分析总结, 现报道如下。

• 单位
  浙江大学医学院附属第一医院