系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎三例并文献复习

作者：陆翠; 滕佳临; 周卓超; 王凡; 贺娜英; 杨程德; 叶俊娜^*

来源：中华风湿病学杂志, 2021, 25(03).

• 红斑狼疮, 系统性
• 原发性硬化性胆管炎
• 磁共振胰胆管造影

目的探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后, 对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果搜索到文献报道7例, 结合本文病例3例, 共10例纳入研究。男性5例, 女性5例, 平均年龄(43±17)岁, 临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛;实验室检查见抗dsDNA抗体阳性, 多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高, 肝功能异常以ALP升高为主。磁共振胰胆管造影(MRCP)的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变, 可同时累及肝内外胆管。治疗多采用激素和熊去氧胆酸(UDCA), 部分采用胆道引流。多数患者预后良好。结论 PSC虽然少见, 但在SLE合并肝功能异常, 特别以ALP升高为主的患者中, 要注意鉴别PSC。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院; 上海市松江区中心医院