摘要

目的采用前瞻性队列研究分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MAD5)抗体阳性DM患者早期肺间质改变对其临床预后的影响及分析。方法选取2017年9月至2019年12月开滦总医院收治的DM的患者为研究对象, 包括13例抗MAD5抗体阳性DM患者(7例幸存, 6例死亡)和18例抗合成酶(ARS)抗体阳性DM患者, 对2组患者的首次肺CT结果及临床表现进行比较, 采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定预后因素。结果与抗ARS抗体阳性患者比较, 抗MAD5抗体阳性组急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)的发生率及病死率显著增高[发生率(69%和0%, χ2=17.7, P<0.01), 病死率(46%和0%, χ2=10.3, P=0.002]。与ARS抗体阳性患者比较, 抗MAD5抗体组γ-谷氨酰转移酶(GGT)和铁蛋白值显著增高[70.0(37.0, 122.5)和21.0(16.5, 33.5), Z=-3.37, P=0.001;977.0(502.5, 1 366.0)和307.1(72.3, 546.9), Z=-3.44, P=0.001]。抗MAD5抗体阳性组中A/SIP组较缓慢渐进间质性肺炎(CIP)组累积生存率显著降低(100%和70%, P=0.001)。Cox回归分析提示肺CT评分与抗MDA5抗体阳性患者的疾病预后不相关, GGO总分与纤维化总分的[HR=1.08, 95%CI(0.95, 1.23), P=0.229;HR=0.97, 95%CI(0.72, 1.30), P=0.814]。结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并A/SIP的有力指标。早期肺CT评分并不能预测抗MDA5抗体阳性患者的疾病严重程度及预后。

  • 单位
    开滦总医院