摘要

随着时间推移原发性胆汁性胆管炎(PBC)最终可发展为肝硬化,大多数患者最终死于肝硬化及其并发症。抗线粒体抗体(AMA)是PBC患者的特异性抗体,约5%~10%的PBC患者AMA为阴性。PBC诊断特异度不高,故AMA阴性的PBC患者更易误诊。目前对于PBC患者主要治疗方案为熊去氧胆酸、奥贝胆酸,以及其他的新型制剂,但药物治疗只能延缓疾病进展,肝移植是终末期PBC患者唯一有效的治疗方法。本文就AMA阴性PBC患者的诊断、治疗及预后展开综述,有助于早期确诊AMA阴性PBC患者,早诊断、早治疗,延缓病情进一步发展。