摘要

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种罕见的、侵袭性较强的CD30阳性T细胞淋巴瘤。根据间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的表达状态,可将ALCL分为ALK阳性(ALK+ALCL)和ALK阴性(ALK-ALCL),二者的临床病理特征、分子机制、预后和治疗均有所不同。近年来,人们发现了ALK-ALCL预后相关的遗传学异常,如DUSP22和P63基因重排。对于复发/难治性ALCL也有许多新药可供选择,如brentuximab vedotin、克唑替尼、pralatrexate等。本文将对ALCL的诊治及其目前研究现状展开综述。