EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型临床病理特点和生存分析

来源：中华医学杂志, 2022, 102(24).

EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(EBV+DLBCL-NOS)是一种少见病, 2003年首次被报道, 2008年世界卫生组织(WHO)分类中暂命名为老年EBV+DLBCL, 2016年WHO分类中正式命名为EBV+DLBCL-NOS。其发病率在亚洲和拉丁美洲国家(4.7%～28.0%)稍高于西方国家(4.4%～5.8%)。与EBV-DLBCL相比, EBV+DLBCL是否预后更差, 不同研究结果报道存在差异, 可能与纳入患者的年龄、地域以及EB病毒编码的小RNA(EBER)+肿瘤细胞比例不同有关。2016年WHO标准中规定EBER阳性率>80%, 该研究为符合该诊断标准的最大的回顾性队列研究。纳入了2006年至2019年在法国Lyon-Sud大学医院诊断的1 696例DLBCL-NOS患者中的70例 EBV+DLBCL-NOS患者(患病率为4.1%)。诊断时中位年龄为68.5岁;79%的患者为进展期(Ⅲ～Ⅳ期), 48%存在结外病变, 14%合并了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)(诊断时8例, 治疗期间1例)。组织病理46例表现为多形性, 21例为单形性;均为非生发中心B细胞表型, 多数肿瘤细胞表达CD30和程序性死亡配体1(分别为98%和95%)。EBV潜伏感染类型, 88%为Ⅱ型, 12%为Ⅲ型。在治疗方面, 59%的患者接受了免疫化疗, 22%接受了化疗, 19%因高龄和体能状态差仅接受了姑息治疗。中位随访48个月, 5年无进展生存率和总生存率分别为52.7%和54.8%。在多因素分析中, 年龄较大(>50岁)和合并HLH与无进展生存期和总生存期较短相关。进一步比较接受标准治疗(免疫化疗或化疗)的56例EBV+DLBCL-NOS患者与425例EBV-DLBCL-NOS患者的无进展生存率和总生存率, 在年轻患者中, EBV状态对其无进展生存率和总生存率的影响均无统计学意义(5年无进展生存率:EBV+比EBV-患者为91.3%比69.0%, P=0.066;5年总生存率:EBV+比EBV-患者为91.3%比83.8%, P=0.438);但在>50岁的患者中, 两组5年无进展生存率差异无统计学意义(47.9%比45.8%, P=0.405), EBV+患者5年总生存率更低(53.0%比60.8%, P= 0.038)。