原发性支气管肺淀粉样变4例并文献复习

作者：王平; 梁志欣; 方向群; 徐淑凤; 孙继萍; 陈良安

来源：山西医药杂志(下半月刊), 2008, (04): 313-315.

DOI：10.3969/j.issn.0253-9926.2008.07.010

• 淀粉样变性
• 支气管
• 肺

目的探讨原发性支气管肺淀粉样变的临床表现、影像学特征和诊治方法。方法对解放军总医院的4例和1994年以来国内报道的39例原发性支气管肺淀粉样变进行回顾性总结。结果①临床主要表现为:咳嗽(95%,41/43)、咯痰(74%,32/43)、气短(51%,22/43)、咯血(46%,20/43)等。②影像学特征:主要表现为肺部斑片状或结节阴影和气管壁环形增厚、管腔狭窄。③肺功能及实验室检查:肺功能检查以阻塞性通气功能障碍为主,实验室检查无特征性阳性发现。④病理学检查:组织标本见均质嗜伊红物质沉积于支气管和肺,刚果红染色阳性。⑤治疗支气管肺淀粉样变的治疗方法有以马法兰+泼尼松治疗为主的化疗,激光、冷冻和手术治疗以及对症治疗等。结论该病临床表现无明显特征,组织病理检查是确诊的唯一方法;治疗主要有化疗、激光和手术治疗。该病易复发,预后不良。

• 单位
  中国人民解放军总医院