摘要
目的探讨儿童特发性肺动脉高压(IPAH)患者心导管检查术中发生肺动脉高压危象(PHC)的相关因素、临床特征及预防、处理原则。方法回顾性研究。对2009年4月至2017年6月收住北京安贞医院行心导管检查的67例IPAH患儿的病史资料、临床表现、处理方法和转归进行分析。分别应用单因素(t检验、χ2检验)和多因素(Logistic回归)分析的方法, 研究可能与PHC相关的临床危险因素。结果 5例IPAH患儿于心导管术中发生PHC, 表现为肺动脉压、中心静脉压明显升高, 同时体循环动脉压、血氧饱和度下降, 其中4例心率下降, 1例心率升高;经过心肺复苏、扩张肺血管、强心升压、纠正酸中毒等治疗后, 4例危象缓解, 1例因肺动脉压持续升高、严重右心衰竭于术后3 d死亡。另有7例患儿存在PHC倾向, 表现肺动脉压明显升高并超过体循环动脉压, 血氧饱和度一定程度下降, 但中心静脉压和生命体征相对稳定。单因素分析显示发生PHC的危险因素包括小年龄(t=3.160, P=0.004)、低体重(t=4.004, P<0.001)、全身麻醉(χ2=4.970, P=0.026)、晕厥史(χ2=4.948, P=0.026)、世界卫生组织(WHO)心功能Ⅲ~Ⅳ级(χ2=19.013, P<0.001)。多因素分析显示较差的WHO心功能是PHC的独立危险因素(Wald=13.128, P<0.001, OR=15.076, 95%CI:3.475~65.418)。结论儿童IPAH患者心导管术中PHC主要与WHO心功能分级有关, 临床表现凶险, 治疗上需采取综合措施。重视和减少危险因素、尽早识别、积极处理有助于阻止PHC的发生和发展。
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单位首都医科大学附属北京安贞医院