全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)缺乏特异性的临床表现和实验室检查,诊断困难;部分患儿并巨噬细胞活化综合征,如不及时治疗病死率高;部分患儿对药物治疗反应差,病情反复。因此,SoJIA是儿童风湿性疾病中的疑难重症,应高度重视。现重点从SoJIA的诊断和治疗2个方面进行阐述,以期提高国内儿童风湿科医师对SoJIA的诊治水平,进而改善我国SoJIA患儿的远期预后。