B细胞连接蛋白的结构、功能及其在B细胞相关疾病发展中的作用

作者：肖斌; 李嘉颖; 周梦思; 李晓晴; 黄晓燕; 杭建峰; 孙朝晖; 李林海^*

来源：南方医科大学学报, 2019, 39(02): 253-257.

DOI：10.12122/j.issn.1673-4254.2019.02.20

• B细胞连接蛋白
• B细胞受体
• 信号通路
• 分化
• B细胞相关疾病

B细胞连接蛋白,是B细胞受体通路的关键接头蛋白。B细胞连接蛋白通过自身的结构特性及蛋白互作网络参与调控PLC-γ的活性和Ras通路激活,在B细胞受体信号转导中发挥重要作用,广泛参与调控B细胞的增殖、分化、凋亡及信号传导等过程,并与过敏性疾病、多发性硬化症、染色体组非整倍体、无丙种球蛋白血症、B淋巴细胞白血病、淋巴瘤的发生发展密切相关。本文对B细胞连接蛋白的结构、生物学功能及其在B细胞相关疾病中的作用进行综述:B细胞连接蛋白可与多个效应蛋白协作,激活B细胞受体信号通路,从而影响着B细胞的发育成熟及功能调节;B细胞连接蛋白发生功能性突变,会破坏B细胞稳态并影响B细胞发育成熟,从而导致B细胞相关疾病的发生。全面总结B细胞连接蛋白的生物学功能不仅有助于了解B细胞相关疾病的发生机制,也有望将B细胞连接蛋白作为相关疾病的治疗靶标提供新思路和突破口。

• 单位
  南方医科大学南方医院; 中国人民解放军南部战区总医院