神经母细胞瘤相关性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征的诊治新进展

作者：代依灵; 郭霞; 高举^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2020, (01): 8-11.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2020.01.002

• 副肿瘤综合征,神经系统
• 神经母细胞瘤
• 发病机制
• 临床表现
• 治疗
• 眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征

眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一,年发病率约为0.02/105,绝大部分病例见于<4岁儿童,尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前,NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明,其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤,而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。笔者拟就NB相关性OMAS的发病机制、临床表现及诊治方面的研究新进展进行总结。

• 单位
  四川大学华西第二医院