转基因果蝇模型与多聚谷氨酰胺疾病

作者：韩威威; 易继平; 江泓; 唐北沙

来源：现代生物医学进展, 2009, 9(18): 3542-3545.

• 多聚谷氨酰胺疾病
• 果蝇
• 发病机制

多聚谷氨酰胺(polyglutamine,PolyQ)疾病是由CAG三核苷酸异常重复扩增并编码多聚谷氨酰胺链而致病的一类疾病。目前,已经发现了9种PolyQ疾病,临床表现为成年起病,缓慢进展性的神经系统功能障碍。近年来许多研究者用转基因动物模型(小鼠、果蝇、斑马鱼等)研究神经退行性疾病的表型、发病机制及治疗,其中,果蝇以其独特的分子遗传学优势成为研究PolyQ疾病的理想模式生物。本文就运用转基因果蝇研究PolyQ疾病的表型及发病机制作一综述。

• 单位
  神经内科; 中南大学湘雅医院