摘要

<正>特发性肺纤维化是指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,临床表现为逐渐加重的呼吸困难与刺激性干咳,其肺组织学和胸部高分辨率CT表现为普通型间质性肺炎,肺功能检查表现为限制性通气障碍,它是一种慢性、不可逆转、进行性加重的肺部疾病,最终可因呼吸衰竭而死亡[1]。除肺移植外,临床尚缺乏有效的治疗手段,传统治疗以糖皮质激素、