摘要

目的通过分析Ⅰ型糖原累积病并重度乳酸酸中毒(lactic acidosis,LA)的临床表现及诊治方法,提高对此病的认识及救治成功率。方法对我科收治的1例Ⅰ型糖原累积病并重度LA患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例因恶心呕吐1 d,气急8 h入院。有Ⅰ型糖原累积病病史,入院后查血气分析示乳酸酸中毒,入院诊断为Ⅰ型糖原累积病、重度LA。经积极复苏抢救,转ICU行血液透析治疗。结论Ⅰ型糖原累积病并重度乳酸酸中毒病情凶险,病死率高,及时诊断及正确评估病情对预后极为重要,积极液体复苏及有效呼吸支持、早期血液透析是救治成功的保证。

  • 单位
    舟山市普陀区人民医院