摘要
<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50~70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。
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单位神经内科; 天津市环湖医院; 南开大学