Von Hippel-Lindau综合征腹部多脏器病变的影像诊断分析

作者：何铭; 张繁; 张皓钦; 肖煦阳; 孙灿辉; 王焕军^*

来源：影像诊断与介入放射学, 2019, 28(01): 60-65.

• Von Hippel-Lindau综合征
• 腹部
• 脏器
• 体层摄影术,X线计算机
• 磁共振成像

目的分析Von Hippel-Lindau (VHL)综合征相关腹部脏器病变的影像特点,以提高对该病的全面诊断。方法回顾性分析27例VHL综合征患者的腹部影像特征。17例行腹部CT平扫加增强检查,3例行腹部MRI平扫加增强检查,7例同时行腹部CT和MR平扫加增强检查。结果 27例中6例有家族史。24例胰腺病变,包括2例多囊胰并胰腺神经内分泌肿瘤(其中1例肝转移),22例多囊胰。14例肾肿瘤,包括1例双侧肾癌并错构瘤,9例双侧肾癌,1例单侧肾癌,2例双侧错构瘤,1例单侧错构瘤。5例肾上腺肿瘤,包括3例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,2例单侧肾上腺嗜铬细胞瘤。2例胆总管神经内分泌肿瘤。2例附睾肿瘤,双侧内胚窦瘤与囊腺瘤各1例。本组中最易受累脏器部位为胰腺、肾脏及肾上腺。同时累及两个及两个以上脏器者15例(55%)。同时累及两个器官者,以胰腺与肾脏同时受累最常见,共8例(30%),其中多囊胰与肾癌共6例,多囊胰与错构瘤1例,多囊胰、肾癌与错构瘤1例。其他累及两个脏器的包括:累及胰腺与胆总管1例、胰腺与肾上腺各1例。同时累及三个器官者5例(19%),均累及胰腺与肾脏,2例累及肾上腺(均为嗜铬细胞瘤)、2例累及附睾(内胚窦瘤与囊腺瘤各1例)、1例累及胆总管(神经内分泌肿瘤)。结论 VHL综合征常表现为腹部多脏器受累,其中以多囊胰与肾肿瘤为最常见表现,此外需注意观察肾上腺、胆总管、附睾。

• 单位
  柳州市中医医院; 中山大学附属第一医院