以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性皮肌炎的临床特征与预后分析

作者：李宗广; 俞飞超; 吴超杰; 陶媛; 黄茂; 孙伟^*; 吉宁飞^*

来源：南京医科大学学报(自然科学版), 2023, 43(04): 525-588.

DOI：10.7655/NYDXBNS20230411

• 皮肌炎
• 黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体
• 肺部症状
• 临床特征
• 预后

目的：分析以肺部症状为首发表现的黑色素瘤分化相关基因蛋白5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的临床特征与预后。方法：回顾性选取2017年8月—2021年10月南京医科大学第一附属医院收治的MDA5抗体阳性DM患者57例为研究对象，根据临床首发表现分为肺部首发组（n=15）和非肺部首发组（n=42），比较两组一般临床资料、实验室检查结果、影像学表现和预后情况。结果：肺部首发组患者血清铁蛋白（serum ferritin,SF）、C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）水平明显高于非肺部首发组，肌酸激酶（creatine kinase,CK）水平明显低于非肺部首发组（P <0.05）。肺部首发组患者的胸部CT征象以斑片状影为主，其次为磨玻璃影、网格影、实变影，小叶间隔增厚、结节影、蜂窝肺和胸腔积液等征象较少。多因素Logistic回归分析结果显示，SF、CK水平是MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现的独立危险因素（P <0.05）。两组患者发病后6个月内的累积生存率比较，差异有统计学意义（P <0.05）。结论：以肺部症状为首发表现的MDA5抗体阳性DM患者治疗方案以糖皮质激素+免疫抑制剂为主，患者预后较差，其临床表现及影像学特征具有多样性；SF、CK水平与MDA5抗体阳性DM患者以肺部症状为首发表现相关，或可成为实验室监测指标之一。

• 单位
  无锡市锡山人民医院; 南京医科大学第一附属医院