Trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune: Revisi車n a prop車sito de un caso Foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia: A review and case report

作者：P Rodriguez Wilhelmi; A Aranguren; E Muiz; E Aranburu

来源：Anales del Sistema Sanitario de Navarra, 2008.

• Trombocitopenia aloinmune
• Neonatal
• Hemorragia intracraneal
• Alloimmune thrombocytopenia
• Neonatal
• Intracraneal haemorrhage

La trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune (TFNA) es la causa m芍s frecuente de trombocitopenia grave en el reci谷n nacido. Es un proceso agudo donde las plaquetas fetales son destruidas durante la gestaci車n por un anticuerpo de tipo IgG presente en la madre aloinmunizada. En la raza cauc芍sica, tiene especificidad frente al ant赤geno espec赤fico plaquetar HPA-1a en m芍s del 80% de los casos. La hemorragia intracraneal, que ocurre hasta en un 30%, es la complicaci車n m芍s grave, con un 10% de mortalidad y un 20% de secuelas neurol車gicas irreversibles. El alto riesgo de repetici車n de hemorragia grave en futuras gestaciones obliga a plantearse profilaxis o tratamiento antenatal. El diagn車stico precoz puede permitir administrar un tratamiento eficaz basado en la transfusi車n de plaquetas de fenotipo HPA compatible o de inmunoglobulinas endovenosas. Presentamos el caso de una gestante de 27 a os, que en la semana 35 de su segunda gestaci車n fue diagnosticada por ecograf赤a de hidrocefalia fetal bilateral. En la ces芍rea realizada en la semana 36, el neonato present車 hematomas en hombro y gl迆teo izquierdos, macrocefalia con fontanelas a tensi車n y salida de l赤quido cefalorraqu赤deo hemorr芍gico tras la colocaci車n de un cat谷ter de derivaci車n externo. El hemograma revel車 trombocitopenia grave (9 x 10(9)/L). Ante sospecha cl赤nica de TFNA, se transfundieron plaquetas de donante no fenotipado para el HPA-1a y se inici車 tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, con recuperaci車n de la trombocitopenia, pero con secuelas neurol車gicas probablemente irreversibles. El estudio inmunohematol車gico confirm車 el fenotipo materno HPA-1a negativo, el fenotipo neonatal HPA-1a positivo y la presencia de aloanticuerpos anti-HPA-1a en el suero materno. La profilaxis y el tratamiento contin迆an siendo, en la actualidad, motivo de discusi車n y controversia, as赤 como la posibilidad de realizar un cribado antenatal. Foetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia is the most common cause of severe thrombocytopenia in the newborn. It is an acute disorder which implies that foetal platelets are destroyed during the pregnancy due to a maternal alloimmune IgG antibody. More than 80% of Caucasians are HPA-1a specific. Intracranial haemorrhage, which occurs in 30% of cases, is the most serious complication, with a 10% mortality rate or a 20% rate of irreversible neurological sequels. The high risk of a recurrence of serious bleeding in future pregnances led us to consider prophylaxis or prenatal treatment. An early diagnosis of this process allows an effective therapy to be carried out based on the infusion