摘要
目的探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值。方法对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者中K-F环阳性率99.18%(121/122)。经Logistic回归分析发现年龄是角膜K-F环出现与否的独立相关因素,(r=0.938,P<0.05)。结论角膜K-F环是诊断Wilson病的金标准之一。年龄为出现角膜K-F环的独立相关因素。脑型患者角膜K-F环阳性检出率高于肝型。经治疗角膜K-F环减弱或消失,说明患者驱铜治疗有效。
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单位山东省威海市立医院; 中山大学附属第一医院