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摘要
目的探讨儿童丙戊酸钠(VPA)相关高血氨脑病(VHE)的临床特点。方法检索山西医科大学第一医院病案数字化综合管理系统,收集2006年7月至2015年7月诊断为VHE、年龄≤16岁所有住院患儿的病历资料进行回顾性分析。主要分析指标为VHE临床表现,治疗措施,治疗前后VPA血药浓度、血氨水平,心电图、视频脑电图和头部CT检查结果,以及临床转归。结果纳入分析的VHE患儿共12例,男性7例,女性5例;年龄1015岁;原发疾病为癫痫者5例、双相情感障碍4例、胶质瘤2例、病毒性脑炎1例;VPA用药剂量为2228 mg/kg;7例首次使用VPA;4例单用VPA,8例联用其他抗癫痫药;误诊为脑出血4例,脑水肿2例。12例患儿均表现为意识障碍、嗜睡,有7例发展至昏迷;6例在出现神经精神系统症状前出现恶心、呕吐等消化道症状,4例出现扑翼样震颤,3例出现烦躁、激越,2例出现共济失调,1例癫痫发作频繁;实验室检查示12例患儿血氨水平均升高,为85219μmol/L,平均(143±47)μmol/L;7例VPA血药浓度高于参考值上限,为102125 mg/L。视频脑电图检查结果示12例均为δ波、θ波为主的弥漫性慢波。出现VHE症状后,7例停用VAP,5例VAP剂量减半,并给予降氨、降颅压等对症治疗。所有患儿治疗15 d临床症状完全缓解,血氨水平降至2666μmol/L;7 d后VPA血药浓度为3063 mg/L,视频脑电图节律恢复为α波。结论儿童VHE易误诊,主要临床表现为意识、模糊、嗜睡、昏迷、共济失调、扑翼样震颤和癫痫发作频率增加,部分患儿出现神经精神系统症状前有消化道症状,血氨水平升高不明显。停药、减量、降氨、降颅压及对症处理后预后良好。
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单位神经内科; 湖南省脑科医院; 山西医科大学第一医院
