报道1例罕见的新生儿肺间质肿瘤。男性新生儿, 出生1 d因呼吸困难就诊, 影像学诊断新生儿肺炎, 左胸腔占位, 疑先天性肺隔离症和肺囊肿。病变行手术切除, 术后病理检查和免疫组织化学诊断为胎儿肺间质肿瘤(FLIT)。该报道旨在引起儿科和病理医师对新生儿FLIT的认识、关注和研究, 以积累更多的循证医学数据, 避免不适当诊断。