总结1例Ⅲ型戈谢病伴重度脊柱后凸畸形患儿的围手术期护理。护理要点包括:术前多学科协作诊治、进行充分的术前准备、预防神经功能损伤;术后实施个体化的快速康复方案、麻痹性肠梗阻的护理、感染的预防、安全管理、患儿及其家长的心理护理、出院宣教及延续性护理等。经过积极的诊治和精心的护理,患儿18 d后出院,随访1年状况良好,已恢复正常的学习和生活。