儿童与成人原发性IgA肾病患者临床及病理特征比较及其临床意义

作者：代思雨; 宋丹; 宋纯东^*; 段凤阳; 王宁丽; 郭婷; 张博; 杨晓青; 徐虹

来源：吉林大学学报(医学版), 2023, 49(03): 722-732.

DOI：10.13481/j.1671-587X.20230322

• 原发性IgA肾病
• 儿童
• 成人
• 临床分型
• Lee氏分级

目的:探讨儿童免疫球蛋白A (IgA)肾病(IgAN)和成人IgAN患者临床及病理特征,并阐明其临床意义。方法:收集400例原发性IgAN肾病患者的临床和病理资料,根据患者年龄分为儿童组(n=160)和成人组(n=240),比较2组患者年龄、性别、高血压发生率、发病至肾活检时间、估计肾小球滤过率(eGFR)、初次发病表现、临床分型、Lee氏分级、牛津分类标准(MEST-C)评分、免疫荧光分型和肾小球超微结构。结果:儿童组患者男女比例为1.5:1,成人组患者男女比例为1.1:1;与成人组比较,儿童组患者高血压发生率明显降低(P<0.01),发病至肾活检时间明显缩短(P<0.01),eGFR明显升高(P<0.01)。与成人组比较,儿童组患者肉眼血尿和浮肿所占百分率明显升高(P<0.01),尿检异常、泡沫尿和其他表现所占百分率明显降低(P<0.01)。与成人组比较,儿童组患者孤立性血尿型及肾病综合征型所占百分率明显升高(P<0.01),孤立性蛋白尿型及慢性肾炎型所占百分率明显降低(P<0.01)。与成人组比较,儿童组患者Lee氏分级Ⅱ级所占百分率明显升高(P<0.01),Lee氏分级V级所占百分率明显降低(P<0.01)。光镜下观察,儿童组患者Ⅱ级肾组织中仅有局灶性的系膜细胞和系膜基质增生,极少伴有肾小球硬化,肾小管与肾间质病变不明显;成人组患者V级肾组织中系膜细胞和系膜基质增生明显,有较多肾小球硬化,肾小管和肾间质病变相对较重。与成人组比较,儿童组患者MEST-C评分M1和E1患者百分率明显升高(P<0.05或P<0.01),S1和T1/T2患者百分率明显降低(P<0.01)。儿童组患者尿蛋白分级与M(rs=0.462)、E (rs=0.342)和C (rs=0.250)评分呈明显正相关关系(P<0.01),成人组尿蛋白分级与M (rs=0.217)、E (rs=0.145)、S (rs=0.187)、T (rs=0.269)和C (rs=0.256)评分呈明显正相关关系(P<0.05或P<0.01)。与成人组比较,儿童组患者IgA+IgG+IgM沉积增加(P<0.05),C3沉积率明显降低(P<0.01),纤维蛋白原(Fib)沉积率明显升高(P<0.01)。结论:儿童和成人原发性IgAN患者临床及病理特征存在显著差异,临床诊疗及临床研究时应区别对待。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院; 河南中医药大学