SFTPA基因突变在特发性肺纤维化中的研究进展

作者：甄自力; 陈明红; 朱海燕^*

来源：国际呼吸杂志, 2018, 38(15): 1190-1193.

• 表面活性蛋白A
• 基因突变
• 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种以肺间质纤维化和肺功能损害为特点的进行性发展的肺部疾病,因其病因及发病机制尚未完全清楚,故缺乏有效治疗方法,预后较差,确诊后中位生存时间仅2～3年。目前认为多种基因在IPF过程中起着重要作用,其中10号染色体上的表面活性蛋白A(SFTPA)基因与IPF的发生和发展过程有着密切的关系,SFTPA基因突变可通过减少SP-A分泌及内质网应激导致IPF。本文就SFTPA基因突变导致IPF的发生、发展机制的研究进展作一综述。

• 单位
  中南大学湘雅医学院; 中南大学湘雅三医院