<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病,以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。临床上既可表现为单个脏器受累,也可表现为多脏器受累,其中肺、肾受累者多病情进展迅速,严重者可危及患者生