摘要

<正>特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因未明的以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱、肺纤维化为主要病理特征的慢性炎性反应性间质性疾病。临床表现为早期急性下呼吸道感染,导致肺动脉高压、进行性呼吸困难,最终多因呼吸衰竭而死亡[1-2]。特发性肺纤维化发病率逐年升高,发病原因不明,病理机制复杂,其发病机制目前比较公认的有慢性炎性反应和细胞因子学说。多种信号通路相互交错关联,