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摘要
家族性高胆固醇血症(familial hypercholestemlemia, FH)是一种常染色体显性遗传病, 纯合子型患者在青少年阶段即可出现严重的动脉硬化性心血管疾病, 多于20～30岁前死亡。肝移植可以纠正肝细胞上低密度脂蛋白受体的缺失或功能障碍, 恢复正常的脂蛋白代谢, 对于延缓疾病进展、改善患者预后有确切效果。然而, 由于肝移植治疗FH病例数稀少, 移植中心往往缺乏临床实践经验。本文将对FH患者接受肝移植治疗的手术适应证、手术时机、供体来源、临床疗效、移植并发症、病肝再利用等重要问题进行分析、总结, 以期为该病临床治疗决策提供参考。
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