肾脏原发性滑膜肉瘤9例临床病理分析

作者：王素英; 李灿; 甘华磊; 孙娟娟; 杨晓群

来源：临床与实验病理学杂志, 2014, 30(03): 288-291.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2014.03.014

• 肾脏肿瘤
• 滑膜肉瘤
• 融合基因
• 鉴别诊断

目的探讨肾脏原发性滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察9例肾脏原发性SS的临床特点、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变,并结合随访资料判断其预后。结果 9例(其中7例为外院会诊病例)中,男性2例,女性7例(男∶女=1∶3.5),年龄2148岁(平均32岁)。临床症状包括腹部疼痛和血尿,伴或不伴有腹部肿块。肿瘤直径115 cm,平均8 cm;6例为单相型(梭形细胞型),2例为双相型,1例为低分化型。5例可见血管外皮瘤样区域,1例局部间质黏液样变性。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD99、BCL-2、vimentin、calponin。分子遗传学检测:9例中8例行原位荧光杂交检测,均见SYT-SSX融合性基因。6例获得随访资料,随访时间640个月,平均14个月。1例术后40个月死于肺转移;1例术后13个月腹膜后淋巴结转移;1例术后5个月双肺转移;其余3例于术后分别随访13、12和6个月,尚无复发和转移。结论肾脏原发性SS罕见,预后较差;HE形态可呈单相型、双相型和低分化型,诊断时需与肾脏间叶源性肿瘤、肉瘤样肾细胞癌、混合性上皮-间质肿瘤等鉴别;SYT-SSX融合基因检测有助于诊断和鉴别诊断。

• 单位
  复旦大学附属肿瘤医院; 宁波市临床病理诊断中心