<正>临床资料患儿,女,2岁。因"发现口唇紫绀、心脏杂音1年余"入院。该患儿生长发育差于正常同龄儿童,无缺氧发作及晕厥史,无蹲踞现象,轻度活动后气喘。既往史无特殊。查体:发育较差,腹壁皮下脂肪0.3 mm,体重7.5 kg,身高76 cm,口唇、四肢末端紫绀,无杵状指(趾)。心界扩大,心率132次/min,律齐,P2消失,胸骨左缘第三肋间可闻及2/6级收缩期杂音,